수모세포종 증상 및 원인 치료 보기쉽게 정리하였습니다.

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수모세포종 증상 및 원인 치료

기흉 증상 및 원인 치료 보기 좋게 정리해 봤어요.

수모세포종이란 무엇입니까?

악성, 침습적 배아뇌종양으로 소뇌에 발생한다고 하며 주로 소아에서 호발 한다고 하여 신경조직으로 분화하는 경향이 있으며 뇌척수액을 따라 전이를 잘합니다. 같은 조직학적 소견을 보이는 종양이라도 대뇌 상부에서 발생하는 경우는 원시신경 외 배역 종양이라고 합니다. 18세 이하의 소아에서 가장 일반적으로 발생하는 원발성 뇌종양입니다. 대개는 소뇌 덮개에서 발생하며 제4뇌실로 자라는 경우가 많습니다. 소뇌반구에 발생하는 경우는 성인에게 더 흔합니다. 전이되는 경향이 높고, 가장 잘 전이되는 것은 뇌와 척추의 지주막하 공간입니다. 부검 결과에서는 환자의 50%에서 전이가 있었다고 하고 신경계 밖으로의 전이도 5% 정도에서 발생한다고 하고 이 중에서는 골수로의 전이가 가장 일반적입니다.

수모세포종의 원인입니다.

수모세포종의 발생 빈도는 연간 인구 100만 명당 5~9명 정도입니다. 전체 두강 내 종양의 약 4%를 차지한다고 하며, 소아 뇌종양의 18%를 차지하는 종양입니다. 호발 연령은 3~8세이며 80% 정도의 환자가 16세 이하입니다. 남녀 비율은 2:1로 남성에서 더 일반적입니다.

특별한 원인은 알려져 있지 않습니다. 수모세포종의 발생과 관련된 지리적, 환경적 원인은 유의하게 상관성이 있는 것은 아닙니다. 임신 중 산모가 멀티 비타민, 과일도 채소를 먹어주는 것은 약간의 예방 효과가 있다는 보고는 있습니다. 또한 모종의 바이러스 감염과 수모세포종 발생에 대한 추측이 있지만 증명된 바는 없습니다. 골린증후군, 터코증후군, 루빈스타인 테이비증후군, 리프라우메니증후군 등 가족성암증후군에서 발생이 증가하였으며, 각 증후군의 원인유전자인 APC유전자, mismatch-repair유전자군, CREB유전자, TP53 유전자 변이가 수모세포종과 관련이 있는 것으로 여겨져 최근 종양유전체 연구에서 증명되었습니다.

수모세포종의 증상입니다.

종양이 제4뇌실을 폐쇄하고 뇌실에 뇌척수액이 과량 존재하는 수두증을 동반하는 경우가 많으며, 이로 인해 뇌압이 상승하는 두개강 내압항진으로 인한 증상이 가장 흔한 초기 증상입니다. 특징적으로 두통, 구토가 많고 뇌압 상승으로 인해 시신경이 망막으로 들어가는 부위가 붓는 유두부종이 동반될 수 있으며 어지럼증 장애가 생기는 외전신경마비도 생길 수 있습니다. 외전신경마비가 경미한 경우 특정 방향을 보면 두 가지로 보인다고 표현하는 경우도 있습니다. 어린아이의 경우 두통을 스스로 호소하지 못할 수 있지만 이유 없이 보채거나 기운 없이 늘어져 있거나 분출성 구토를 반복하게 됩니다. 이러한 증상이 발생하기 몇 달 전에 성격이나 감정의 심리적 변화나 학습 집중력의 감퇴, 그리고 행동 장애를 보이는 경우도 드물지 않습니다.

소뇌의 정중선에 발생하는 종양으로 협동운동장애가 생겨 정교한 작업이 서툴러질 수 있습니다. 예를 들어, 능숙했던 젓가락 사용법에 어려움을 느낄 수 있습니다. 또한 자세 유지 장애, 그리고 운동 실조증이 발생하여 휘청거리거나 걸음걸이가 이상해질 수 있습니다. 그 밖에 목을 삔 자세로 유지하는 사경이나 눈동자가 흔들리는 안구진탕, 또 이유 없이 목 통증을 호소하는 경우도 있습니다. 종양이 커지면 뇌간 근처의 뇌신경이 압박되어 마비 증상을 동반할 수 있습니다.

대개 진단 약 2개월 전부터 서서히 증상이 나타나는데, 드물게는 갑자기 상황이 나빠질 수 있습니다. 이럴 때는 급성 수두증이나 종양 내 출혈도 소뇌 편도증 등이 의심될 수 있습니다.

수막종 치료입니다.

치료는 종양 제거술, 방사선 치료, 항암 화학 요법으로 구성되어 있습니다. 종양제거술 시 환자는 엎드린 자세로 먼저 개두술을 시행하고 경막을 Y형으로 절개한 후 종양을 발견하여 초음파 흡입기 등을 이용하여 제거하게 됩니다. 종양의 크기 그리고 위치에 따라서 주변의 소뇌와 뇌간 그리고 뇌신경과의 관계가 결정되는데 이는 수술적 제거에 중대한 원인이 됩니다. 즉 종양 적출의 목표는 모두 제거하거나 근전 적출(90% 이상 제거)을 하는 것인데 종양이 제4뇌실 바닥에 유착되어 뇌간 침범이 있는 경우에는 종양 제거를 충분히 할 수 없게 됩니다. 뇌간 손상 시에는 환자의 의식이 깨지지 않거나 심한 신경학적 후유증이 발생하거나 호흡기능 손상 등 치명적인 문제가 발생하기 때문입니다.

수술과 관련해서는 종양 제거, 그리고 수두증에 대한 해결이 필요한데 최근에는 종양 제거 수술 전에 뇌실 내에 관을 넣어 뇌척수액을 배액 하는 뇌실외배액술을 시행하지 않는 경우가 많습니다. 종양 제거를 위한 수술과 동시에 뇌실외배액술을 시행하고 수술 후 며칠간 경과 관찰하여 종양의 충분한 제거를 통한 뇌척수액 순환로 회복으로 수두가 해결되는지 확인합니다. 해결되지 않고 수두가 지속될 경우 뇌실-복강 간 단락(shunt) 삽입술이나 제3뇌실 천공술을 시행합니다.

수모세포종은 방사선에 민감한 종양으로 3세 이상 소아에서는 반드시 방사선 치료를 실시합니다. 종양의 원발 부위인 후두는 물론 전이 가능성이 있는 전뇌척수에도 방사선 치료를 실시하게 됩니다. 방사선 조사량에 대해서는 방사선 치료의 후유증을 예방하기 위해 항암 치료와 병행한다며 조사량을 최대한 낮추고 있습니다. 항암치료는 방사선치료 시 조사량을 낮추기 위해, 또 방사선치료를 바로 할 수 없는 영유아 환자에게 방사선치료를 늦추기 위해 시행하게 됩니다. 지금까지 항암 요법은 여러 약제를 병용하는 다약제 병합 요법으로 새로운 조합이 시도되어 왔습니다.